La filaggrine-2 est un composant des enveloppes cornées
Résumé
L’enveloppe cornée (EC) est une structure péri-cellulaire et insoluble constituée d’une monocouche lipidique et de protéines solidarisées entre-elles par des liaisons covalentes. Pour mieux connaitre ces protéines, des ECs plantaires de deux volontaires sains ont été purifiées, digérées avec la protéase V8, et les produits de la digestion analysés par spectrométrie de masse. Cent-vingt-six protéines ont été identifiées, y compris des composants déjà connus des ECs comme la filaggrine et l’hornerine, treize d’entre elles étant désiminées. Onze peptides uniques correspondant à la moitié amino-terminale de la filaggrine-2 (domaine S100, espaceur et répétitions de type A) ont été observés. La présence du domaine espaceur dans les ECs purifiées à partir de peaux plantaires et abdominales a été confirmée par immunofluorescence et western, ce domaine produit sous forme recombinante étant un substrat des transglutaminases 1 et 3. Finalement, nous avons montré que des ECs dépourvues de filaggrine-2 sont fragiles. Ces résultats permettent d’expliquer la fragilité du stratum corneum observée chez les patients atteints de peeling skin syndrome dû à des mutations non-sens du gène de la filaggrine-2, une forme rare d’ichtyose autosomique récessive.