Unexplicated neuropsychiatric disorders: Do not ignore dysimmune encephalitis. A case report of a dysimmune encephalitis with anti-leucine rich glioma inactivated 1 (LGI-1) antibodies

Troubles neuropsychiatriques inexpliqués : penser aux encéphalites dysimmunitaires. À propos d’une observation d’encéphalite à anticorps anti-leucine rich glioma inactivated 1 (LGI-1)

E. Le Dault , Stanislas Lagarde (1, 2) , Eric Guedj (3) , B. Dufournet , C. Rey (4) , E. Kaphan (3) , G. Tanguy , M. Bregigeon , E. Sagui , C. Brosset

1 Service de neurophysiologie clinique [Hôpital de la Timone - APHM]
2 INS - Institut de Neurosciences des Systèmes
3 TIMONE - Hôpital de la Timone [CHU - APHM]
4 CIRIMAT - Centre interuniversitaire de recherche et d'ingenierie des matériaux

Introduction: Anti-leucine rich glioma inactivated 1 encephalitis is a common and a treatable etiology of autoimmune encephalitis. Its diagnosis is a challenge because the initial diagnostic work-up is often normal. Case report: A 48-year-old man experienced cognitive and behavioral troubles, facio-brachial dystonic seizures and a syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion. First line tests excluded infectious, neoplastic, systemic inflammatory, endrocrine or toxic etiologies. Cerebral 18Fluoro-desoxy-glucose (FDG) position emission tomography and research of specific antibodies in cerebro-spinal fluid and serum led to diagnose an anti-leucine rich glioma inactivated 1 encephalitis. Intravenous immunoglobulins and corticosteroids were partially effective. Cyclophosphamid permitted a good recovery. Conclusion: In the presence of acute neuropsychiatric disorders with a negative etiologic research, physician should think about dysimmune encephalitis. Facio-brachial dystonic seizures and syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion are highly evocative of anti-leucine rich glioma inactivated 1 encephalitis. The diagnosis needs specific diagnostic tests (cerebral 18FDG position emission tomography and antibodies research in cerebro-spinal fluid and in serum), after the exclusion of alternative diagnoses. Extensive and repeated diagnostic work-up for neoplasia is required. Immunosupressive therapies are effective in most cases.

Introduction: Diagnostiquer une encéphalite dysimmunitaire est difficile bien qu’il s’agisse de pathologies non rares, de mieux en mieux décrites. Le bilan étiologique de première intention de ces encéphalites reste souvent normal et peu informatif. Observation: Nous rapportons l’observation d’un patient de 48 ans qui présentait des troubles cognitifs et comportementaux, des mouvements anormaux (spasmes brachio-faciaux), des crises d’épilepsie et un syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique. Après élimination d’une encéphalite infectieuse, néoplasique, inflammatoire systémique, métabolique ou toxique, la tomographie par émission de positons cérébrale au 18Fluoro-désoxy-glucose (18FDG) et la recherche d’anticorps anti-neuronaux dans le liquide céphalorachidien et le sérum permettaient de diagnostiquer une encéphalite dysimmunitaire à anticorps anti-canaux potassiques voltage-dépendants de type anti-leucine rich glioma inactivated 1. L’évolution était favorable sous cyclophosphamide après une efficacité incomplète des immunoglobulines intraveineuses et de la corticothérapie systémique. Conclusion: Il faut savoir évoquer une encéphalite dysimmunitaire devant un tableau neuropsychiatrique aigu à bilan étiologique négatif. Les signes évocateurs d’une encéphalite à anti-leucine rich glioma inactivated 1 sont les spasmes brachio-faciaux et le syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique. Son diagnostic repose sur des examens ciblés (tomographie par émission de positons cérébrale au 18FDG et recherche d’anticorps dans le liquide céphalorachidien et le sérum). Un bilan exhaustif et répété à la recherche d’une néoplasie occulte est nécessaire. Les traitements immunosuppresseurs sont efficaces.

Mots clés: Voltage gate potassium channel (VGKC); Facio-brachial dystonic seizures; Dysimmune encephalitis; Autoimmune encephalitis; Leucine rich glioma inactivated 1 (LGI-1)

Mots clés: Encéphalite dysimmunitaire; Encéphalite auto-immune; Spasmes brachio-faciaux

Domaines: Neurosciences

E. Le Dault, Stanislas Lagarde, Eric Guedj, B. Dufournet, C. Rey, et al.. Troubles neuropsychiatriques inexpliqués : penser aux encéphalites dysimmunitaires. À propos d’une observation d’encéphalite à anticorps anti-leucine rich glioma inactivated 1 (LGI-1). La Revue de Médecine Interne, 2016, 37 (2), pp.127-130. ⟨10.1016/j.revmed.2015.06.007⟩. ⟨hal-01851669⟩